Resumen

Objetivo: Descripción de un caso de glaucoma de ángulo cerrado en una paciente con nanoftalmos y de las complicaciones que fueron surgiendo hasta la estabilización de la tensión intraocular. 

Material y métodos: Caso clínico de una paciente de 35 años diagnosticada de nanoftalmos que acudió a nuestro hospital para valoración de tratamiento quirúrgico sobre un glaucoma de ángulo estrecho refractario a tratamiento médico hipotensor tópico. La longitud axial objetivada mediante biometría era de 16,27 mm y de 15,99 mm en los ojos derechos e izquierdos respectivamente y, tras cirugía de cristalino para contrarrestar una gran hipermetropía mediante lentes de +50D, había quedado con un defecto refractivo de aproximadamente -8D.  Se trataron ambos ojos mediante trabeculectomía con mitomicina C y esclerotomías, pero en el ojo derecho además fue necesario realizar capsulotomía e hialoidotomía mediante láser YAG para tratar el glaucoma maligno que desarrolló secundario a la trabeculectomía y, tiempo después, al no controlarse la tensión intraocular, se consideró necesario también llevar a cabo ciclodestrucción con láser, lográndose al fin controlar la tensión.

Resultados y conclusiones: A día de hoy la tensión intraocular se ha mantenido controlada y la paciente mantiene una agudeza visual de 0,4 en ambos ojos.

El nanoftalmos supone un gran reto para el oftalmólogo debido a las complicaciones que suele llevar asociado y el escaso margen de actuación. Afortunadamente, cada vez contamos con una mayor experiencia sobre la que asentar las bases del tratamiento y hoy en día son cada vez más los casos en los que dichas complicaciones se solventan con éxito.

 

Introducción

El nanoftalmos forma parte del espectro clínico del microftalmos, que comprende todos aquellos ojos con una longitud axial por debajo de los 21 mm y aquellos ojos con longitud normal pero segmento anterior menor de 3 mm (microftalmia relativa anterior). El nanoftalmos, en particular, se caracteriza por una longitud axial disminuída, una esclera más gruesa de lo habitual, cámara anterior estrecha y un cristalino con un volumen proporcionalmente grande para las dimensiones del ojo en cuestión. Como es de suponer, estas características predisponen a importantes complicaciones, entre las que destacan el glaucoma de ángulo cerrado, el síndrome de efusión uveal, una gran hipermetropía y complicaciones tras las cirugías sobre el cristalino o la retina, entre las que destaca el glaucoma maligno.

El nanoftalmos puede presentarse de forma esporádica o de forma familiar, existiendo una herencia tanto dominante como recesiva. Se han aislado cinco genes y dos loci hasta el momento implicados en la forma familiar de esta anomalía.

Las complicaciones que estos pacientes van desarrollando implican un gran reto y la complejidad de su anatomía supone una gran exigencia para el oftalmólogo. 

 

Caso clínico

Presentamos el caso de una paciente mujer de 35 años que llega a nuestras consultas remitida desde el hospital de su ciudad natal para valoración de tratamiento quirúrgico sobre un glaucoma mal controlado con tratamiento hipotensor tópico en ojos nanoftálmicos.

En cuanto a sus antecedentes oftalmológicos, se trataba de una paciente diagnosticada de nanoftalmos en ambos ojos que llevaba con tratamiento hipotensor tópico seis años sin un adecuado control de su presión intraocular (PIO), a la que se le habían realizado iridotomías profilácticas en ambos ojos que habían resultado permeables, hipermétrope de +14D que tras cirugía de cristalino con implante de lentes intraoculares de +50D en ambos ojos en el año 2018 había quedado con un defecto refractivo de aproximadamente -8D y que a la sazón se encontraba en tratamiento con Xalatan® (latanoprost) cada 24 horas, Alphagan® (brimonidina) cada 12 horas y Cosopt® (dorzolamida y timolol) cada 12 horas en ambos ojos, medio comprimido de Acetazolamida cada 8 horas y BoiK® una vez al día. Además, aportaba campimetrías en las que se apreciaban defectos profundos en áreas nasales de ambos ojos que parecían no haber progresado en el último año.

La paciente negaba tener ningún antecedente médico general de interés y como antecedentes familiares refería tener una prima con el mismo problema que ella.

A la exploración, la paciente presentaba una agudeza visual corregida de 0,5 en ojo derecho y de 0,4 en ojo izquierdo. Bajo biomicroscopía, se observaron ambas córneas de 9 mm de tamaño sin edema y con pigmento endotelial periférico, una cámara anterior estrecha y con iridotomías periféricas permeables en ambos ojos, un ángulo iridocorneal grado 0 salvo en inferior con línea de Schwalbe pigmentada en inferior, un iris con atrofia parcheada y leve abombamiento en algún sector y una pupila izquierda menos reactiva que la derecha. Además, presentaba una excavación papilar de 0,7-0,8 con muescas en el anillo neurorretiniano del ojo derecho y una excavación papilar de 0,5 en el ojo izquierdo.

La PIO era de 23 mmHg en ojo derecho y 18 en ojo izquierdo y las paquimetrías revelaron un grosor corneal de 502 μm en ojo derecho y 491 en ojo izquierdo. Además, se le realizaron OCT maculares que fueron normales en ambos ojos, una campimetría que resultó similar a la aportada por la paciente y una biometría que objetivó una longitud axial de 16,27 mm en ojo derecho y 15,99 mm en ojo izquierdo.

 

Ojo derecho

Ojo izquierdo

Longitud axial

16,27 mm

15,99 mm

Profundidad de la cámara anterior

2,81 mm

2,08 mm

Diámetro blanco-blanco

11,5 mm

10,9 mm

Grosor del cristalino

1,57 mm

1,52 mm

Biometría

Ante tal situación, se le propuso a la paciente la realización de una trabeculectomía con mitomicina C y esclerotomías en ojo derecho.

 

Trabeculectomía ojo derecho                                   Esclerotomías ojo derecho

Tras la intervención, se mantuvo a la paciente con ciclopléjico, antibioterapia tópica y pauta descendiente de corticoides. La PIO en el ojo derecho descendió a 14 mmHg.

Sin embargo, al mes de la intervención la paciente acudió con una agudeza visual de 0,05 por el ojo en cuestión y con una cámara estrecha con contacto iridoendotelial nasal y temporal. La paciente se encontraba en midriasis farmacológica, la PIO se encontraba en 18 mmHg, y mediante autorrefractometría se evidenció que su defecto refractivo se había modificado a -13,5 -2.5×50º. Bajo la sospecha de encontrarnos ante un glaucoma maligno, y dado que la paciente ya llevaba un mes bajo ciclopejia,  se le propuso la realización de una capsulotomía con hialoidotomía YAG en el ojo derecho, tras la cual se normalizó tanto la cámara como el defecto refractivo y la tensión volvió a disminuir hasta 14 mmHg.

Al año de la primera intervención, la ampolla de la trabeculectomía permanecía difusa y la tensión en el ojo derecho controlada, pese a que la cámara en ambos ojos volvía a ser estrecha. La tensión en el ojo izquierdo se encontraba en 20-22 mmHg bajo tratamiento con triple terapia hipotensora tópica, por lo que se decidió realizar trabeculectomía con esclerotomía inferiores en este ojo también.

Tras dicha intervención, se amplió notablemente la cámara en el ojo izquierdo y la tensión disminuyó a 14 mmHg.

Un mes después, nos encontramos con que la tensión en el ojo derecho había ascendido a 30 mmHg y la ampolla se presentaba aumentada y con aspecto quístico. Las campimetrías realizadas a lo largo de sus visitas habían mostrado cómo los defectos antaño nasales habían ido progresando hacia escotomas arciformes y, tras un primer intento de controlar el nuevo aumento de tensión con tratamiento tópico, se planteó la posibilidad de realizar ciclodestrucción con láser en los 180º inferiores.

Tras la realización de dicho procedimiento, la PIO disminuyó a 16 mmHg.

Desde entonces, las PIO de ambos ojos se han mantenido en torno a los 16 mmHg y a día de hoy la paciente mantiene una agudeza visual de 0,4 en ambos ojos. 

Discusión

El manejo de los pacientes con nanoftalmos es siempre un desafío para el oftalmólogo, teniendo en cuenta que la mayor parte de ellos acaban desarrollando un glaucoma de ángulo cerrado con un escaso margen de intervención. 

Existe una cierta evidencia de que la mejor manera de intervenir quirúrgicamente este desenlace es mediante trabeculectomía con mitomicina C para evitar una excesiva cicatrización postoperatoria y esclerotomías para evitar el síndrome de efusión uveal. Dicho síndrome consiste en un acúmulo uni o bilateral anómalo de líquido dentro del espacio supracoroideo debido a impermeabilidad escleral congénita como causa primaria y que conduce a un desprendimiento coroideo anular espontáneo que puede progresar a un desprendimiento de retina. Este síndrome es especialmente frecuente en ojo microftlálmicos debido a un mayor grosor escleral, por lo que la prevención mediante esclerotomías resulta imperiosa.

Por otro lado, estos pacientes también son propensos a desarrollar glaucomas malignos tras intervencioens quirúrgicas, especialmente tras cirugías de drenaje de glaucoma de ángulo cerrado. El glaucoma maligno se describe como una PIO normal o elevada asociada con un hundimiento axial de toda la cámara anterior en presencia de una iridotomía permeable. También es conocido como glaucoma por misdirección del humor acuoso, glaucoma por bloqueo ciliar o síndrome de desvío posterior acuoso. Por lo general, se desarrolla tras intervenciones quirúrgicas de glaucomas de ángulo cerrado, aunque también pueden desarrollarse tras facoemulsificaciones, procedimientos láser varios o incluso en ojos que no han sido sometidos a intervenciones quirúrgicas.

En este proceso se observa un aplanamiento uniforme de la cámara anterior periférica y central y un cambio miópico en la refracción. Puede o no ir acompañado de un aumento de PIO y el fondo de ojo es característicamente normal.

Lo que se produce es una rotación de los procesos ciliares en un ojo predispuesto (frecuentemente en ojos cortos) con la correspondiente secreción del humor acuoso a la cámara posterior, que conduce a una subluxación parcial del diafragma iris-cristalino hacia delante y de esta manera se crea un círculo vicioso pues, cuanto mayor es la presión en el segmento posterior, con mayor firmeza el diafragma iris-cristalino permanece subluxado hacia delante.

Debido a esta retroalimentación, esta patología no suele remitir espontáneamente, existiendo la posibilidad de tratarla médica, quirúrgicamente o mediante láser.

El tratamiento médico consiste en instilar midriáticos-ciclopléjicos que tensan las fibras de la zónula tirando de la lente hacia atrás y supresores del humor acuoso. Un régimen común consistiría en atropina 1% o fenilefrina 10% 4 veces al día e inhibidores de la anhidrasa carbónica, betabloqueantes o agonistas alfa, evitando las prostaglandinas por su papel proinflamatorio. Este tratamiento resulta efectivo en un 50% de los casos en un periodo de cinco días, debiendo pasar en ese momento al siguiente escalón en aquellos casos en los que tras estos cinco días persista el contacto iridocorneal.

En esos casos, si el paciente es pseudofáquico, el procedimiento de elección consiste en capsulotomía e hialoidotomía anterior mediante láser YAG con el objetivo de restaurar el flujo de humor acuoso creando una comunicación directa entre la cavidad vítrea y la cámara anterior; y en pacientes fáquicos la extracción de la catarata con implante de lente intraocular con capsulotomía posterior y vitrectomía asociada persiguiendo el mismo fin. La intervención escalonada en su conjunto tiene una tasa de éxito de un 96%.

Como puede observarse, cada vez hay más información sobre la que asentar las bases para tratar las complicaciones asociadas al nanoftalmos, y pese al reto que siempre supone, cada vez son más los casos que terminan controlándose y manteniendo unas condiciones visuales que les permiten alcanzar una óptima calidad de vida.

 

Bibliografía

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  • Almudena Miláns del Bosch de Linos, residente de 1 año Hospital Universitario Clínico San Carlos
  • Elena Montolío Marzo, Jacobo Emilio Enríquez Fuentes, Clara de Heredia Pastor
  • Casos clínicos glaucoma
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